浙江省中医院神经内科教授裘昌林有一位“渐冻人”患者，患病19年了，一直乐观笑对人生。
“精神怎么样？睡眠还好吗？”“走路好些了吗？”“手动动。”近日，在浙江省中医院裘昌林名医工作室，神经内科主任裘昌林认真询问病情，把脉、看舌、用一专用小铁锤不停地敲着病人四肢，做着各种检查。
58岁的“渐冻人”应女士患病19年了，这次专门从老家临海来杭找裘昌林诊治。她无法清楚吐字，颈部肌肉萎缩，耷拉着脑袋，时常要人扶着。“这是我的老病人了，在我这儿用中药治疗多年，目前病情稳定。”裘昌林说。“渐冻症”是一种罕见的疾病，发病年龄多在30～60岁之间，男性多于女性。随着病情发展，患者会变得肌肉无力，甚至瘫痪。
“应女士的症状非常典型，来我这儿之前，已经跑了许多地方，全国几所大医院都看了。我很佩服她，精神始终很乐观。”裘昌林表示。一旁的丈夫笑着说，妻子病成这个样子，可心态很好，还经常和大家开玩笑。“每次找裘主任看病，他都与她亲切聊天，这让她好似又打了强心剂，回去后很开心。”
“脚皮破处内翻受压后很容易感染，穿鞋要穿宽大的，这很要紧，可以买一种康复用的丁字鞋试试。”听说应女士有口臭、耳鸣以及嘴巴咸咸的感觉，裘昌林笑着对她说：“放心，我开中药方时会综合考虑的。”
裘昌林介绍，“渐冻症”其实是民间的俗称，医学上称为肌萎缩侧索硬化，是一种上、下运动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病，以渐进性肢体乏力、肌肉萎缩、语音不清、进食困难咳呛、肌束颤动为主要临床表现，它也是运动神经元病中的主要一种。
中医学中，根据其肌肉萎缩、肌无力、口齿不清、活动困难等症状，将之归属于痿证、暗痱等范畴，因此从调理脾胃、清热保湿、促进血液循环等方面作个体化方案治疗，以减少病人的痛苦，改善生存质量。
裘昌林特别强调，除了药物治疗外，更要注重心理指导。随着病情的发展，“渐冻症”患者往往生活不能自理，大多数患者还会出现焦虑、抑郁情绪，表现出对治疗失去信心，以致绝望、愤怒、失眠等，从而加重病情，因此早期心理干预非常重要。
“对‘渐冻人’来说，家庭照料非常重要。”应女士的丈夫一晚上至少要起来三四次，帮助爱人处理各种不适。其次，由于活动障碍、饮食障碍，随着病程延长，患者常会出现明显营养不良，在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白质摄入。一旦延髓神经麻痹，除讲话口齿不清，会出现吞咽困难、饮水咳呛。因此，进食和饮水要特别注意，饮水宜小口，饭宜不干不烂，利于下咽，进食须缓慢，以防诱发吸入性肺炎。
“延长生命，减少痛苦，提高生存质量，是我们期望的目标。”裘昌林说，虽然目前针对“渐冻症”尚无特效药，但通过中西医结合治疗，同时鼓励患者坚定信心，是可以改善部分症状的。
于伟
